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川崎氏症

2016-10-24

川崎氏症 (Kawasaki disease),又稱為皮膚黏膜淋巴結症候群,是日本人川崎富作醫生在1967年所發現的。發生原因不明,好發於5歲以下的寶寶。全年都可發生,以冬末春初較常見。

川崎氏症至今發生原因不明,但較廣泛的說法是一種全身性血管炎,或是不明原因的免疫功能錯亂疾病。

臨床徵狀

  • 發燒:持續 5 天以上不明原因的高燒
  • 眼睛有急性結膜炎 (無分泌物),約在 3-6 天出現
  • 口腔、黏膜及嘴唇的變化:唇部在第 2-3 天至第 10 天充血發紅、乾燥龜裂、出血結痂、黏膜充血、疼痛、進食困難、舌頭草莓狀
  • 手掌和腳掌會有發紅現象、末端有腫脹現象,在發燒後的第 2 週開始會有脫皮現象。皮膚出現各種形狀的紅疹。卡介苗疫苗注射處出現紅斑
  • 頸部淋巴腺腫大
  • 會陰肛門部位泛紅

併發症

心臟冠狀動脈瘤 (5-15%)、心肌炎 (可用心臟超音波檢查)

治療

  • 急性期注射高劑量血清免疫球蛋白,可使發燒迅速消退,及減少冠狀動脈瘤產生
  • 急性期給予高劑量的阿斯匹靈退燒。以後改用低劑量的阿斯匹靈,至少服用六個星期
  • 支持性治療,給予退燒劑、護唇膏及足夠的水份

出院後居家照顧注意事項

  • 體溫的監測:選擇合適的體溫計,並確實詳細記錄
  • 發燒時的處理:穿著輕薄的衣服、調整室內溫度,補充水份;給與溫水擦澡;年齡在 6 個月以上的寶寶,才可使用冰枕;若小朋友有連續 2 天腋溫大於 37.3 度時,應與兒科醫生聯絡就醫。
  • 嘴唇及口腔黏膜的照顧:避免熱的或有刺激性食物;使用紗布或棉花棒清潔口腔;龜裂的嘴唇可常擦護唇膏。
  • 維持舒適及適當活動:提供整潔、安靜的環境。觀察睡眠品質,是否睡不安穩。
  • 觀察有沒有關節痛或跛行的現象
  • 觀察有沒有皮膚淤血現象
  • 飲食指導:觀察病童食慾,給予軟質、低脂肪、低膽固醇、多給予新鮮水果、維他命 C。
  • 服藥注意事項:鼓勵小朋友自行服藥,或以茶匙餵食,以減少吐藥情形。
    • 何時停止服用阿斯匹靈:最少服用 2個月,直到醫生告知可停藥時。居家周圍有人感染水痘或流行性感冒盛行時,可先行停藥,再回門診追蹤處置或改藥。
  • 疫苗的接種:因寶寶已接受血清免疫球蛋白靜脈注射,至少需暫停疫苗預防注射 6-9 個月後,後續的疫苗注射計畫應由兒科醫師規劃。
  • 川崎氏症會侵犯動脈血管,引發心臟冠狀動脈的合併症,出院後需長期追蹤心臟功能至青春期。
    • 觀察有無心臟衰竭或心絞痛的症狀,如臉色蒼白、呼吸急促、心跳過快、食慾差、睡眠差等現象。
  • 何時應立即和醫師聯絡
  • 有藥物副作用發生時
  • 川崎氏症有再復發的徵象時,如發燒、躁動、出疹子、四肢紅腫等 (有 1-3% 的復發機會)
  • 心臟合併症的徵象發生時

中國醫藥大學附設醫院

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