医疗新知

血友病就是 X 性染色體長臂端的第八、第九凝血因子基因遺傳錯失，這兩者基因相距接近，導致血中無法產生足夠數量的第八或第九凝血因子，影響正常凝血。

症狀

• 重型：凝血因子活性小於 1%，可能自動出血不止。
• 中型：凝血因子活性 1-5%，在微小管傷害即可能出血不止。
• 輕型：凝血因子活性 5-25%，除非有外傷或進行手術時，患者仍能過著正常生活而不需求診。

治療

這些病人在出血時，能夠補充足夠的凝血因子就能消除症狀。因子補充量預定達到血中因子百分比濃度作依據：

• 達到 30% 即有止血效果。
• 若作手術準備預防治療，自 50-100%，視手術種類而定。

常見的重要問題

• 輸血感染
• 關節病變
• 抑制抗體

預防

• 若要避免關節受損，必須長期保持血友病患血液中第八、第九凝血因子濃度達1% 以上。
• 能夠採取每日注射較間日注射或每週3次給予法來得經濟有效，所需藥量約可節省80%。若能使用連續靜脈注射則更能再減少50% 的劑量，並應自孩童2歲時開始規律治療，直至20歲骨骼生長完成為止。