類血友病(von Willebrand disease,VWD)是一種遺傳性出血性疾病,又稱之為「溫韋伯氏疾病」或「汎 .維萊伯蘭特病」,與血癌或白血病無關。
患有類血友病的人,由於其血液中一種幫助控制凝血的蛋白質出現問題,患者體內這種蛋白質的數量不夠或者蛋白質不能發揮正常的功能,因此造成血液凝固和出血停止需要較長的時間。
人們如何患上類血友病?
類血友病通常是一種遺傳病,經由父母任何一方的基因遺傳給男孩或女孩。
有時候,出血現象具有家族史特點。不過,家族成員之間的出血症狀會有顯著差異。有時候並沒有家族病史,而是類血友病基因發生自發突變,而引發類血友病。
類血友病有哪些症狀?
類血友病的可能出現的症狀是:
許多類血友病患者症狀很輕或沒有症狀,嚴重類血友病患者可能伴有較多的出血問題,症狀也可隨著時間而改變。大部份病人會在嚴重事故、牙科手術後或外科手術後變成大量出血時才發現患有類血友病。
如何診斷類血友病?
類血友病不易被診斷,多數醫院對此疾病並無相關之檢查,如果懷疑自己有出血問題應該去看出血性疾病專科的血液學專家。血友病中心可做正規的檢測。由於VWF蛋白具有多個功能,因此應進行多項實驗室檢測才能診斷類血友病的類型。而且輕度類血友病因子缺陷極易受到壓力、懷孕、疾病等之影響,因此常須要反覆檢查才能確定。
如何治療類血友病?
類血友病可使用一種稱作「合成抗利尿激素」的鼻噴劑的合成藥物,或含有VWF的凝血因子濃縮劑之藥物作為主要治療方式,而其它有助於減少出血的藥物進行輔助治療。患者所患之類血友病的類型決定治療的方式和措施,除了要做外科或牙科手術或臨床上有反覆出血之情形,輕型類血友病患者多半不需要治療。
類血友病患者須知
中國醫藥大學附設醫院
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